Erforschung der neuronalen Ceroid-Lipofuszinose (Kinderdemenz) Unterstützung der NCL-Stiftung
Die Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (Kinderdemenz), kurz NCL, ist eine seltene, genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, bei der es zum sukzessiven Absterben von Nervenzellen kommt.
Ein schleichender Degenerationsprozess führt bei den betroffenen Kindern in etwa ab dem achten Lebensjahr zu Erblindung, geistigem Abbau, motorischen Störungen und epileptischen Anfällen. Noch vor dem 20. Lebensjahr der NCL-Patienten hat die Krankheit ein Stadium erreicht, in dem fast alle motorischen und geistigen Fähigkeiten verloren gegangen sind. Ihr 30. Lebensjahr erreichen viele der Patienten nicht. Die Erkrankung gilt bisher als nicht heilbar.
Die Joachim Herz Stiftung unterstützt die NCL-Stiftung seit 2017. In den Jahren 2021 bis 2023 fördert sie die Vergabe des NCL-Forschungspreises. Das Preisgeld wird für die Finanzierung einer Postdoktoranden-Stelle eingesetzt und kommt damit sowohl der Forschung an NCL zugute als auch der Förderung des wissenschaftlichen Nachwuchses.
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Demenzerkrankungen bei Kindern und Erwachsenen erforschen Förderpreis der Joachim Herz Stiftung und der NCL-Stiftung

Der mit 100.000 Euro dotierte Preis geht an Sabina Tahirovic und Susan Cotman. Tahirovic arbeitet am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) in München, Cotman forscht am Massachussetts General Hospital in Boston. Mit dem Preisgeld wollen die beiden Wissenschaftlerinnen erforschen, welche Gemeinsamkeiten bei Demenzerkrankungen von Kindern und Erwachsenen bestehen. Der Schwerpunkt des auf zwei Jahre angelegten Forschungsprojekts liegt auf den Immunzellen des Gehirns.
Als Auslöser von Kinderdemenzen wie der "Neuronalen Ceroid Lipofuszinose“ (NCL) gelten Fehler im Erbgut. Die Folge: In den Nerven- und anderen Hirnzellen sammeln sich schwer abbaubare Substanzen an. An dieser Überfrachtung gehen die Nervenzellen letztlich zugrunde. „Trotz aller Unterschiede haben Kinderdemenzen eine Reihe von Gemeinsamkeiten mit Alzheimer“, so Tahirovic. „Dazu gehört die Aktivierung der Immunzellen des Gehirns, der sogenannten Mikroglia. Infolgedessen entwickelt sich eine chronische Entzündung. Das Gehirn steht dann gewissermaßen unter Dauerbeschuss.“ Diesen Prozess wollen Tahirovic und ihre US-amerikanische Kollegin untersuchen und verstehen wie sich die Mikroglia bei einer NCL-Erkrankung verändern und dauerhaft aktiviert werden. Sie erhoffen sich dadurch neue Ansatzpunkte zur Behandlung von Kinderdemenzen, die sich eventuell auch in der Alzheimertherapie anwenden lassen.